Símptomes
Poden existir altres símptomes no motors, com l'afectació cognitiva, que pot veure's fins en un 50% dels casos. En els darrers anys hi ha una creixent evidència de la relació de la ELA amb un tipus determinat de demència, la demència fronto temporal, sobretot a partir del coneixement d'un nexe genètic comú a ambdós entitats (expansió patològica d'hexanucleòtid G4C2 a la regió C9orf72).
Existeixen formes de la malaltia en que els símptomes queden limitats a una determinada regió anatòmica. En aquest grup tenim les formes amb símptomes purament bulbars, que es coneixen com a paràlisi bulbar progressiva. La supervivència sembla ser la mateixa que la ELA d'inici bulbar, encara que alguns treballs mostren una supervivència menor en aquestes formes de paràlisi bulbar progressiva. Alguns autors consideren a aquesta malaltia, formes parcials d'ELA bulbar en el que encara no s'ha estès els símptomes a les extremitats.
Altres formes "parcials" son aquelles en les que existeix una afectació exclusiva de lo que es coneix com a motoneurona superior (origen al còrtex cerebral) o inferior (medul.la espinal i tronc encèfal). Les formes amb afectació exclusiva de la motoneurona superior es coneix com a esclerosi lateral primària, mentre que la de motoneurona inferior es diu atròfia muscular progressiva. Aquestes formes poden ser un estadi previ a una ELA o bé ser una malaltia pròpia per se. Cada una d'aquestes formes tenen els seus propis criteris diagnòstics. Tant a l'esclerosi lateral primària com a l'atròfia muscular progressiva s'inicien al voltant dels 40-60 anys, tenen un curs lentament progressiu, i la seva supervivència es major respecte la ELA.